KLAR- Blodets sjukdomar
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vilka av nedanstående påstående kan ge upphov till en anemi?
a) Minskad erytrocytproduktion
b) Förkortad livslängd hos erytrocyterna
c) Förlängd livslängd hos erytrocyterna
d) Ökade förluster av erytrocyter
a) Minskad erytrocytproduktion
b) Förkortad livslängd hos erytrocyterna
d) Ökade förluster av erytrocyter
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Förklara vad trombocytopeni är och vad detta tillstånd kan innebära för en drabbad person.
Trombocytopeni innebär ett lågt antal trombocyter (blodplättar) i blodet, vilket kan leda till nedsatt förmåga att stoppa blödningar. Trombocyter är viktiga för koagulationen och en brist kan orsaka spontana blåmärken, näsblod, långvariga blödningar vid skador samt inre blödningar ex. i mag-tarmkanalen eller hjärnan. Orsaker kan vara benmärgssjukdomar, autoimmuna tillstånd, läkemedel eller att behandlingen beror på orsaken och kan inkludera läkemedel, blodtransfusioner eller behandling av den underliggande sjukdomen.
KLAR
Hematologiska sjukdomar: En yngre kvinna misstänks ha en fraktur efter en fallolycka. Hon har varit trött och har svårt att koncentrera sig. Hennes oförmåga att vara uppmärksam gjorde att hon ramlade omkull. Hon har ingen fraktur men läkaren beställer ett antal blodprover. Resultatet visar att hon har ett ferritinvärde under det normala.
a) Vad är det mest troligt att kvinnan har drabbats av enligt det låga ferrinvärdet?
b) Ge även ett förslag på en ytterligare relevant lab.analys som stärker kvinnans diagnos. Ange hur resultatet för denna analys förhåller sig till det normala referensintervallet (lägre eller högre än normalt).
a) Kvinnan har troligtvis drabbats av järnbristanemi. Lågt ferritinvärde indikerar brist på järn, vilket kan leda till trötthet, koncentrationssvårigheter och andra symtom på anemi.
b) En relevant laboratorieanalys är serumjärn. Vid järnbristanemi är serumjärn ofta lägre än det normala referensintervallet.
KLAR
Hematologisk sjukdom: En 6 år gammal pojke kommer till vårdcentralen efter ett par veckor med envis feber och skelettsmärtor. Blodstatus tas där LPK ligger kraftigt över referensintervallet. Utredning visar att pojken har ett högt antal omogna lymfoblaster i blodet.
a) Vilken hematologisk sjukdom har pojken troligtvis drabbats av?
b) Förklara även vad man mäter med LPK.
a) Pojken har troligtvis drabbats av Akut Lymfatisk Leukemi (ALL). Detta baseras på de höga nivåerna av omogna lymfoblaster i blodet och de symtom han uppvisar, såsom feber och skelettsmärtor.
b) Mäter antalet vita blodkroppar (leukocyter) i blodet.
KLAR
Ventrombos: Vilken allvarlig komplikation kan uppstå i samband med att en patient har fått en djup ventrombos?
Lungemboli
KLAR
Anemi: Vid en anemiutredning kan erytrocyternas medelcellvolym (MCV) vara en användbar analys för att få vägledning i vilken anemi en patient har drabbats av.
a) Vilken anemi ger ett MCV som är högre än normalt?
b) Vad lider man brist av vid denna typ av anemi?
a) Makrocytär anemi
b) Vitamin B12 eller folat
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vad saknas vid en megaloblastisk anemi?
1. Järn
2. Zink
3. Koppar
4. Vitamin B12/folat
4. Vitamin B12/folat
KLAR
Hematologiska sjukdomar: En kvinna, delvis rullstolsbunden och kraft igt övervik tig, 89 år, inkommer till akuten e fter a tt ha drabbats av kraft ig smärta, svullnad och rodnad i högra underbenet. Benet är dessutom varmt. Hon har ingen smärta eller andra symtom i det andra benet.
a) Vad misstänker du a tt kvinnan har drabbats av?
b) Ge två exempel på två bidragande faktorer som lett ti ll dett a ti llstånd
c) Det finns en risk att denna åkomma kan ge y tterligare problema tik i en annan del av kroppen. Vad kallas de tta sjukdomsti llstånd som kan vara livshotande?
a) DVT (djup ventrombos)
b) Det är förändringar i kärlväggen eller förändringar i kuagulation blödflödet
c) Lungemboli
KLAR
Vilket av de två nedanstående alternativen är korrekta gällande person med järnbristanemi utan andra samtidiga sjukdomar?
1. Har lågt ferritinvärde (järndepå)
2. Har högt ferritinvärde (järndepå)
3. Har lågt TIBC/transferrin (transport av järn)
4. Har högt TIBC/transferrin (transport av järn)
1. Har lågt ferritinvärde (järndepå)
4. Har högt TIBC/transferrin (transport av järn)
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Ett Hb-värde under referensintervallet definieras som anemi. Men vad innebär det att Hb-värdet är just lägre än referensintervallet?
a) Att blodets syremättnad i % är lägre än referensintervallet.
b) Att antal erytrocyter per liter blod är lägre än referensintervallet.
c) Att den syretransporterande kapaciteten per liter blod är lägre än referensintervallet.
d) Att mängden järn per liter blod är lägre än referensintervallet.
c) Att den syretransporterande kapaciteten per liter blod är lägre än referensintervallet.
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vilket eller vilka av följande alternativ kan vara orsaken till att en anemi uppstår?
a) En ökad förlust av erytrocyter
b) En kortare överlevnadstid hos erytrocyter
c) En minskad produktion av erytrocyter
d) En minskad destruktion av erytrocyter
a) En ökad förlust av erytrocyter
b) En kortare överlevnadstid hos erytrocyter
c) En minskad produktion av erytrocyter
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vilket av följande påstående beskriver leukemi bäst?
a) Leukemi är motsvarigheten till anemi, men med brist på leukocyter istället för erytrocyter
b) Leukemi är ett samlingsnamn för de cancersjukdomar som uppstår i benmärgen och som vanligen ger ett onormalt högt antal leukocyter i blodet
c) Leukemi är ett samlingsnamn för de tumörsjukdomar som uppstår i blodet och som ger upphov till immunologiskt defekta leukocyter
d) Leukemi är ett samlingsnamn för de abnorma leukocyter som uppstår i benmärgen och som ger upphov till olika immunologiskt relaterade sjukdomar
b) Leukemi är ett samlingsnamn för de cancersjukdomar som uppstår i benmärgen och som vanligen ger ett onormalt högt antal leukocyter i blodet
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vilken leukemiform kräver inte alltid behandling?
a) Akut myeloisk leukemi
b) Akut lymfatisk leukemi
c) Kronisk myeloisk leukemi
d) Kronisk lymfatisk leukemi
d) Kronisk lymfatisk leukemi
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vid en anemiutredning kan erytrocyternas medelcellvolym (MCV) vara en användbar analys för att få vägledning i vilken anemi en patient har drabbats av. Vilken anemi/vilka anemier av nedanstående alternativ ger ett MCV som är lägre än normalt?
a) Megaloblastisk anemi
b) Järnbristanemi
c) Sicklecellsanemi
d) Aplastisk anemi
b) Järnbristanemi
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Anemi ger ofta diffusa symtom som trötthet, koncentrationssvårigheter och minskad fysisk prestationsförmåga. Vilket eller vilka av nedanstående påstående är korrekta för vad anemi medför/innebär?
a) Anemi innebär nedsatt syretransporterande förmåga
b) Anemi innebär vävnadshypoxi
c) Anemi innebär sänkt albuminhalt i blodet
d) Anemi innebär sänkt koagulationsförmåga
a) Anemi innebär nedsatt syretransporterande förmåga
b) Anemi innebär vävnadshypoxi
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vid en anemiutredning ingår ibland en analys där retikulocytantalet i blodet mäts. Vilket av nedanstående alternativ är korrekt när det gäller retikulocyter vid anemi?
a) Retikulocytantalet ökar vid järnbristanemi
b) Retikulocytantalet ökar vid megaloblastisk anemi
c) Retikulocytantalet ökar vid anemi orsakad av akut blödning
d) Retikulocytantalet kan aldrig öka vid anemi oavsett orsak till anemin
c) Retikulocytantalet ökar vid anemi orsakad av akut blödning
KLAR
Hematologiska sjukdomar: En patient med leukemi har före att behandlingen sätts in ett stort antal omogna myeloida celler i sitt blod. Vilken leukemiform har patienten?
a) AML
b) KML
c) KLL
d) ALL
a) AML
KLAR
Hematologiska sjukdomar: Vilket eller vilka av nedanstående alternativ kan bidra till att en trombos bildas i det djupa venösa kärlsystemet?
a) Övervikt
b) Rökning
c) Graviditet
d) P-piller
a) Övervikt
b) Rökning
c) Graviditet
d) P-piller
KLAR
En 25-årig kvinna flyger hem till Sverige från en tids semester i Singapore. På den sista delen av den långa resan, på bussen från Arlanda hem till Örebro, upplever kvinnan en tilltagande ömhet i vänstra vaden. Nästa dag är vänstra smalbenet kraftig uppsvullnat och huden är varm och rodnad. Värken i benet är påtaglig. Kvinnan är sedan tidigare frisk, men röker sedan 10 år tillbaka och har kraftig övervikt. Hon tar inga mediciner förutom p-piller. Vad har kvinnan troligen drabbats av?
Djup ventrombos
KLAR
Djup ventrombos: Ett av dessa riskfaktorer för diagnosen är inte en direkt riskfaktor för just denna diagnos. Vilken av dessa riskfaktorer ökar alltså inte risken för diagnosen?
a) P-piller
b) Exponering för främmande bakterier och virus, vid utlandsresor
c) Rökning
d) Övervikt
b) Exponering för främmande bakterier och virus, vid utlandsresor
KLAR
En patient uppvisar symtom som hud- och slemhinneblödningar. Provtagning visar att Hb-värde, leukocytantal och erytrocytantal ligger inom referensintervall. Däremot är antalet trombocyter för lågt. Vilken diagnos har patienten som ger ökad risk för tex blåmärken och näsblod?
Trombocytpeni
KLAR
Leukemi är ett samlingsnamn för cancersjukdomar som drabbar blodets celler. I blodet ses då mer eller mindre omogna celler som alltså är leukemiceller, men på vilken plats i kroppen uppstår leukemi?
Röd benmärg
KLAR
Det finns flera grundorsaker till att en anemi kan uppstå. En orsak är att erytrocytproduktionen är otillräcklig. Vilken eller vilka av alternativen kan ge upphov till minskad produktion av erytrocyter och i förlängningen anemi?
1. Brist på byggstenar
2. Primär benmärgssjukdom
3. Hämmad benmärg
4. Ökade förluster av erytrocyter
5. Ökad destruktion av erytrocyter
6. Förstorad mjälte
7. Leverinsufficiens
1. Brist på byggstenar
2. Primär benmärgssjukdom
3. Hämmad benmärg
KLAR
Anemi ger ofta diffusa symtom som exempelvis trötthet, koncentrationssvårigheter och minskad fysisk kapacitet. Alternativen nedan är mer eller mindre korrekta. Vilket av alternativen är mest korrekt när det gället orsaken till symtomen som en anemisk person upplever oavsett vad som är orsaken till anemi?
a) Låg mängd hemoglobin
b) Låg antal erytrocyter
c) Liten blodvolym
d) Minskad syretillgång
d) Minskad syretillgång
KLAR
En anemi kan också vara genetiskt betingad där strukturen i hemoglobinmolekylen blir förändrad. Vilken av följande anemier nedan är ärftlig?
a) Sicklecellanemi
b) Aplastisk anemi
c) Megaloblastisk anemi
d) Järnbristanemi
a) Sicklecellanemi
KLAR
Vilket av följande alternativ stämmer inte in på den maligna sjukdomen KLL?
a) Vanligast hos män med ursprung från Europa
b) Drabbar oftast äldre personer
c) Ger ökat antal omogna lymfocyter, så kallade lymfoblaster, i blodet
d) Ger ofta inga symtom
c) Ger ökat antal omogna lymfocyter, så kallade lymfoblaster, i blodet
KLAR
Hemofili ger en ökad blödningsbenägenhet på grund av störningar i hemostasen. Vilken av de processer som är involverade i hemostasen är negativt påverkad vid hemofili?
a) Den primära hemostasen med vasokonstriktion av det skadade kärlet
b) Den primära hemostasen med bildandet av trombocytplugg
c) Koagulationsfasen
d) Fibrinolysen
c) Koagulationsfasen
KLAR
Järnbristanemi
● mikrocytära erytrocyter, små och hemoglobin fattiga.
● Järntillgången är mindre än behovet
● Minskad absorption av järn i mag-tarmkanalen
● ökat behov av järn
● intaget av järn är för långt vid svält
● Man får ökat behov av järn när man växer.
● Man förlorar järn när vi blöder eller har menstruation.
- Järnbristanemi orsakas av brist på järn, vilket leder till minskad hemoglobinsyntes och därmed sänkt syretransport i blodet. Orsaker kan vara blödning (t.ex. menstruation, mag-tarmblödningar), nedsatt järnupptag (celiaki, gastrit) eller ökat behov (graviditet, tillväxt).
KLAR
Järnbristanemi symtom
● Trötthet
● nedsatt fysisk prestationsförmåga
● Koncentrationssvårigheter
● Lätt andfådd och får lätt hjärtklappning
● Oftast utvecklas under tid och “smyger” sig på.
- Trötthet, blekhet, yrsel, huvudvärk, andfåddhet och hjärtklappning. Vid långvarig brist kan sköra naglar, sprickor i mungiporna och sväljsvårigheter förekomma.
KLAR
Järnbristanemi diagnostik
● 2 typer av järnanemi
● IDA (iron deficiency anemi)= tomma järnförråd i levern (reserver som används om man ex har en blödning), man får inte i sig tillräkligt med järn, kan inte ersätta det järn som förlorats.
● FID (Funcional iron deficiency)= Järn finns i förråden men är ändå svårtillgängliga vid behov som gör att det blir svårt att bygga upp hemoglobinet i blodet Lågt Hb
● Lågt MCV ( medelcellvolym)
● Högt TIBC (total järnbindande kapacitet)
● S-ferritin lågt ( S-ferritin är lagringsproteiner för järn i levern, finns även i blodet och det mäts i serum därav S som i serum-ferritin)
● Man får hemoglobinfattiga erytrocyter som är mindre än vanligt.
- Blodprover visar lågt Hb, lågt ferritin, lågt järn och högt transferrin.
KLAR
Järnbristanemi : Makrocytära anemier
● uppstår vid B12 brist
● brist på folsyra
● alkoholmissbruk
● cytostatikabehandling
● leverparenkymskador
KLAR
Järnbristanemi behandling
● Järnbristen kan man behandla med tabletter (järntabletter) eller intravenösa infusioner.
● Oftast har man någon grundsjukdom som gör att man får järnanemi och då ska denna grundsjukdom behandlas först och främst. Man ska försöka rikta in sig mot grundsjukdomen ex läkemedel för kraftiga menstruationer eller behandling av blödande magsår.
- Järntabletter (tas på fastande mage för bättre upptag) eller intravenöst järn vid svår brist. Behandla bakomliggande orsak (t.ex. blödning).
KLAR
Koagulationsrubbningar och trombossjukdomar (t.ex. djup ventrombos och lungemboli)
Koagulationsrubbningar och trombossjukdomar innebär avvikelser i kroppens normala koagulationsprocesser, vilket kan leda till ökad risk för blodproppsbildning (trombos). Orsakerna kan vara genetiska faktorer, ärftliga sjukdomar, eller förvärvade tillstånd som påverkar blodets koagulationssystem.
KLAR
Koagulationsrubbningar och trombossjukdomar (t ex djup ventrombos och lungemboli) symtom
Symtom på koagulationsrubbningar och trombossjukdomar kan variera beroende på var i kroppen blodproppen uppstår. Djup ventrombos (blodpropp i djupa vener) kan orsaka svullnad, smärta och rodnad i det drabbade benet, medan lungemboli (propp i lungan) kan ge symptom som andningssvårigheter, bröstsmärta och hosta.
KLAR
Koagulationsrubbningar och trombossjukdomar (t ex djup ventrombos och lungemboli) diagnostik
Diagnosen kan ställas genom olika diagnostiska metoder såsom ultraljud (för att påvisa djupa ventromboser), datortomografi (CT) eller lungscintigrafi (för att upptäcka lungemboli). Blodprov kan tas för att analysera koagulationsparametrar och utvärdera eventuella koagulationsrubbningar.
KLAR
Koagulationsrubbningar och trombossjukdomar (t ex djup ventrombos och lungemboli) behandling
Behandlingen beror på svårighetsgraden och orsaken till
koagulationsrubbningen eller trombossjukdomen. Det kan inkludera läkemedel för att förhindra eller lösa upp blodproppar, såsom antikoagulantia (blodförtunnande medel), trombolytika (blodproppslösande läkemedel) eller trombocythämmande medel. Förutom läkemedelsbehandling kan kirurgi eller andra ingrepp vara nödvändiga i vissa fall, beroende på patientens tillstånd. Livsstilsförändringar och förebyggande åtgärder kan också vara en del av behandlingen för att minska risken för framtida blodproppar.
KLAR
Djup ventrombos patofysiologin, symtom, diagnostik och behandling
* Patofysiologi: DVT orsakas av blodproppsbildning i djupa vener, oftast i benen, vilket hindrar blodflödet. Orsakas av Virchows triad:
- Stas (t.ex. immobilisering, långa resor)
- Endotelskada (t.ex. kirurgi, trauma)
- Hyperkoagulabilitet (t.ex. cancer, graviditet, trombofili).
* Symtom: Ensidig bensvullnad, rodnad, smärta och ömhet.
* Diagnostik: D-dimer (för att utesluta DVT), ultraljud av benens vener.
* Behandling: Antikoagulantia (NOAK, warfarin, heparin) för att förhindra tillväxt av tromben.
KLAR
Lungemboli patofysiologin, symtom, diagnostik och behandling
* Patofysiologi: En lossnad tromb (oftast från DVT) fastnar i lungartären och blockerar blodflödet. Detta kan leda till lunginfarkt och cirkulationssvikt.
* Symtom: Plötslig andnöd, bröstsmärta vid andning, hosta (ibland blod), snabb puls och i svåra fall medvetandepåverkan.
* Diagnostik: D-dimer (för screening), CT-lungangiografi för bekräftelse.
* Behandling: Antikoagulantia för att förhindra ny proppbildning. Vid svåra fall trombolys eller embolektomi.
KLAR
Megaloblastanemi
Megaloblastanemier är en typ av blodsjukdomar som kännetecknas av onormalt stora och omogna röda blodkroppar, kallade megaloblaster, som bildas i benmärgen. Orsaken till megaloblastanemi är oftast brist på vitamin B12 eller folsyra, vilket påverkar DNA-syntesen och resulterar i avvikande celltillväxt.
- Orsakas av brist på B12 eller folat, vilket leder till störd DNA-syntes och stora, omogna röda blodkroppar (megaloblaster). Vanliga orsaker är perniciös anemi (autoimmun gastrit med B12-brist), celiaki, alkoholism eller malabsorption.
KLAR
Megaloblastanemi symtom
Vanliga symtom på megaloblastanemier inkluderar trötthet, blekhet, andfåddhet, svaghet och nedsatt aptit. Personer med svår megaloblastanemi kan också uppleva svindel, huvudvärk och hjärtklappning.
- Trötthet, blekhet, neurologiska symtom (vid B12-brist: domningar, balanssvårigheter), glossit (röd, svullen tunga).
KLAR
Megaloblastanemi diagnostik
Diagnosen ställs vanligtvis genom blodprov för att mäta nivåerna av vitamin B12 och folsyra samt att analysera de röda blodkropparnas storlek och form under ett blodutstryk. Benmärgsprov kan också utföras för att undersöka produktionen av blodceller i benmärgen och identifiera eventuella avvikelser.
- Blodprover visar lågt Hb, högt MCV, lågt B12 eller folat. Schillingtest kan användas vid misstanke om perniciös anemi.
KLAR
Megaloblastanemi behandling
B12-injektioner eller folsyretabletter beroende på bristtyp.
KLAR
Leukemi (Myeloid och lymfatisk)
● Myeloid och lymfatisk leukemi är olika typer av leukemi som innebär onormal tillväxt av vita blodkroppar.
● Myeloid leukemi: Drabbar oftast myeloida celler som normalt utvecklas till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Det leder till överproduktion av umogna celler.
● Lymfatisk leukemi: Påverkar celler i lymfsystemet, särskilt lymfocyter. Det leder till överproduktion av omogna lymfocyter.
- Leukemi är en malign blodsjukdom där omogna blodceller växer okontrollerat i benmärgen och tränger undan normal blodbildning. Akut leukemi (ALL, AML) har snabb progress, medan kronisk leukemi (KLL, KML) utvecklas långsamt.
KLAR
Leukemi (Myeloid och lymfatisk) symtom
Symtomen på både myeloisk och lymfatisk leukemi kan vara liknande och inkluderar:
● Trötthet och svaghet
● Blekhet och hudens rodnad
● Frekventa infektioner på grund av nedsatt immunförsvar
● Blödning och blåmärken på grund av låga blodplättar
● Förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte
● Viktminskning och aptitlöshet
- Trötthet (anemi), infektionsbenägenhet (brist på vita blodkroppar), blödningar (trombocytbrist), feber, svettningar och viktnedgång.
KLAR
Leukemi (Myeloid och lymfatisk) diagnostik
● Blodprov för att analysera antalet och typen av vita blodkroppar.
● Benmärgsprov för att bedöma mängden omogna celler och deras typ.
● Cytogenetiska tester för att undersöka förändringar i cellernas DNA.
● Biopsi av lymfkörtlar eller andra förstorade organ för att bedöma eventuell leukemipåverkan.
● Bildundersökningar som röntgen, CT eller MRI för att undersöka förstorade organ eller utveckling av komplikationer.
- Blodstatus visar avvikande vita blodkroppar. Benmärgsbiopsi bekräftar diagnosen. Vid KML påvisas Philadelphiakromosomen.
KLAR
Leukemi (Myeloid och lymfatisk) behandling
Cytostatika, immunterapi, stamcellstransplantation beroende på leukemityp. KML behandlas med tyrosinkinashämmare.