Maladies Hémorragiques
def Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI)
Maladie bénigne induit par une thrombopénie isolée acquise due à une destruction auto-immune des plaquettes.
Qui ça touche ? : surtout les femmes jeunes (25-35 ans).
• Gravité : en général bénin, mais danger si très peu de plaquettes (< 50 000).
• Signes :
• Petits points rouges sur la peau (pétéchies)
• Saignements de nez (épistaxis)
• Bleus facilement (hématomes)
• Saignements dans la bouche (bulles hémorragiques)
• Urines rouges (hématurie)
• Saignement grave dans le cerveau (rare)
def Hémophilie
• C’est quoi ? : Maladie héréditaire où le sang ne coagule pas bien à cause d’un manque de facteur VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B).
Transmission : récessive liée au chromosome X, affecte principalement les garçons.
• Signes cliniques : syndrome hémorragique
• Hémorragies itératives, provoquées par un trauma même minime
• Hémarthroses
• Hématomes
• Hémorragies extériorisées
Diagnostic biologique : Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI)
Numération Formule Sanguine (NFS) : Thrombopénie isolée (plaquettes <
150 G/L).
Temps de Prothrombine (TP) et Temps de Céphaline Activé (TCA)
normaux.
Diagnostic biologique : Hémophilie
a voir
prise en charge pti avec Traitement spécifique et Traitement préventif
1. Traitement préventif
Le but est d’éviter tout ce qui peut provoquer des saignements :
• Pas de médicaments qui fragilisent les plaquettes (comme les AINS : ibuprofène, aspirine).
• Pas d’injections dans le muscle (risque d’hématome).
• Pas de gestes médicaux invasifs (ex : ponctions) sauf si vraiment nécessaire.
• Pas de vaccins par voie intramusculaire.
• Éviter les sports violents (chocs, traumatismes).
👉 Ces précautions servent à réduire le risque de saignement.
⸻
2. Traitement spécifique
Quand la thrombopénie est importante, on traite pour faire remonter le nombre de plaquettes :
• Corticothérapie : cortisone pour calmer l’immunité qui détruit les plaquettes.
• Immunoglobulines (IG) : protéines qui “bloquent” la destruction des plaquettes.
• Analogues de la thrombopoïétine : stimulent la moelle osseuse pour fabriquer plus de plaquettes.
• Rituximab : médicament qui diminue l’activité des cellules immunitaires responsables.
👉 Si les médicaments ne marchent pas, on peut enlever la rate (splénectomie) car c’est elle qui détruit beaucoup de plaquettes.
Prise en charge de l’hémophilie
1. En milieu spécialisé +++
Les patients doivent être suivis dans un centre spécialisé car la maladie est grave et nécessite des soins adaptés.
2. Mesures de prévention
• Éviter :
• Aspirine et AINS (risquent d’aggraver les saignements).
• Gestes invasifs comme les injections intramusculaires ou la prise de température par voie anale.
• Éducation du patient :
• Avoir une carte d’hémophile toujours sur soi.
• Recevoir des informations via des brochures ou des sites spécialisés.
3. Traitement curatif (en cas de saignement)
• Substitution en facteurs de coagulation (on donne au patient le facteur qui lui manque) :
• Hémophilie A : Facteur VIII recombinant (20–50 UI/kg toutes les 12h).
• Hémophilie B : PPSB (prothrombin complex) ou Facteur IX recombinant (20–30 UI/kg toutes les 24h).
• En cas d’hémorragie localisée : appliquer compression + glaçage.
4. Prévention à long terme
• Possibilité de diagnostic prénatal chez les familles à risque.
• Prélèvement sanguin fœtal pour détecter la maladie avant la naissance.
Signes à surveiller :PTI :
Apparition d’hémorragies graves (ex. intracrâniennes).
Diminution critique des plaquettes nécessitant un traitement urgent.
Signes à surveiller Hémophilie :
Hémorragies spontanées ou après un petit traumatisme
• L’hémophilie peut provoquer des saignements importants même sans choc, ou après un traumatisme très léger (ex : petite chute, coup).
Hémarthroses récidivantes
• Ce sont des saignements à l’intérieur des articulations (surtout genoux, chevilles, coudes).
• Quand elles se répètent souvent, elles abîment les articulations → cela peut causer une arthropathie invalidante (articulations douloureuses, raides, parfois handicap permanent).