TEMA 12. DERMATOSIS AMPOLLOSAS
Lesión característica eritema polimorfo
Eritema iris
Diferencia del eritema polimorfo del Sd de Stevens´Jonson y de la NET
Que afecta a las mucosas (oral o genital)
Qué tipo de reacción de hipersensibilidad encontramos en el eritema polimorfo
R hipersensibilidad tipo IV
Antígenos del eritema polimorfo (virus)
VHS
M. Pneumoniae
Otros virus de vias respiratorias altas
Pródromos del eritema polimorfo
Fiebre anorexia malestar
HERPES SIMPLE LABIAL
Neumonía
Forma minor de eritema polimorfo
Por VHS
Eritema iris
Se localiza en manos
Resolución en 2 semanas
Cuales son las formas atípicas de eritema polimorfo
Herpes iris
EP persistente
Que es el síndorme de Rowell
Lupus+eritema polimorfo+ANA+Anti LA+Factor reumatoideo
(EP persistente)
Qué encontramos en la histología de EP
Queratinocitos necrónitos + signos inespecíficos de inflamación
Tratamiento de EP que no se usa en SSJ ni NET
Corticoides orales
Tratamiento de EP
Corticoides tópicos (sintomático)
Corticoides orales
Aciclovir para el VHS
Formas clínicas de la necrosis epidérmica
Sd de Stevens Johnson
Sd de superposición
Necrosis epidérmica tóxica
Etiología NE
SSJ: M. neumoniae
NET: medicamentos
Diagnóstico diferencial NE con EP
En NE aparece casi siempre afectación de mucosas
Signo de nicolsky +
Histología NE
Ampolla subepidérmica
Necrosis epidérmica extensa
Cuales son las enfermedades de la piel con nikolsky +
NET y SSJ
Pénfido
Sd piel escaldada
Tratamiento NET
medidas de soporte
Evitar corticosteroides
Ciclofosfamida
N-acetil-cisteína
Ciclosporina, inmunoglobulina, antiTNF
Cuáles son las dermatitis ampollosas que dan ampollas intraepidérmicas
Pénfigo e impétigo
Signos exploratorios del pénfigo vulgar
Signo de nikolsky +
Signo de Asboe-hansen +
qué es el pénfigo negetante
Subtipo del PV
Hiperplasia en la erosión, en zonas de pliegues, puede coexistir
Subtipos del pénfigo foliáceo
Eritematoso
Idiopático
Endémico
Inducido por drogas
Dato IFD exclusivo de pénfigo paraneoplásico
IgG contra sustancia intercerlulas y contra unión dermoepidérmica
Qué desmogleína se rompe con p vulgar y con p foliáceo
P vulgar la dem III y p foliáceo la des I
Patogenia pénfigo
Genética: raza judía Azkenazi, HLA DR4 y 6
Autoanticuerpos contra proteína de unión celular epidérmica
Tratamiento de elección en pénfigo
Rituximab
Enfermedad ampollosa más frecuente
Penfigoide ampolloso
Recordar: no afecta a mucosas
tipos APA, 2 anticuerpos conta membrana basal, pesos
tipo I 230Kd
Tipo II 180 Kd
tratamiento penfigoide ampolloso
Clobetasol 0,05% TÓPICO
Que es el herpes gestations
Dermatosis ampollosa autoinmune del embarazo, mismos anticuerpos que en el penfigoide
Qué antígeno encontramos en herpes gestatios
Tipo II 180 kD
Tratamiento herpes gestations
Corticoesteroides orales a bajas dosis para madre e hijo
Qué es el penfigoide cicatricial
Penfigoide que afecta a varias mucosas de manera casi exclusica
Sinequias
Qué es Brusting Perry
Penfigoide cicatricial de forma localizada en el cuero cabelludo que causa alopecia cicatricial
Qué es la dermatitis herpetiforme
Dermatitis polimorfa de por vida, tiene prurito intenso y se relaciona con enteropatía al gluten
Tratamiento dermatitis herpetiforme
Dieta libre de gluten
Sulfona
Corticoides locales, hemolientes
Que es la dermatits ampollosa IgA loneal
E ampollosa con igA lineal contra membrana bassal